反復(fù)眨眼、擠眼、睜不開眼，竟然是梅杰綜合征，該如何治療？

　　——上海市中醫(yī)醫(yī)院神經(jīng)外科 杜秀玉

　　您是否對反復(fù)眨眼、擠眼、睜不開眼感到困惑?是否擔憂會造成雙目失明?是否看了很多醫(yī)生都無法確診?是否一直在眼科就診?是否經(jīng)過多方治療癥狀遲遲沒有好轉(zhuǎn)?別擔心!在世界罕見病日來臨之際,上海市中醫(yī)醫(yī)院神經(jīng)外科杜秀玉主任將為您揭開反復(fù)眨眼、擠眼、睜不開眼這種怪病的神秘面紗,帶您進行一場科普答疑之旅。在這里,您將獲得專業(yè)、權(quán)威且易懂的知識解答,讓您對怪病有更清晰、準確的認識,為您的健康之路點亮明燈。

　　

　　在功能神經(jīng)外科有一種疾病叫梅杰綜合征,發(fā)病的初期很多患者表現(xiàn)為反復(fù)眨眼、擠眼、睜不開眼、眼睛干澀等情況,眼科就診后又排除了眼睛本身的疾病,多方就診療效甚微,這種疾病可能是梅杰綜合征。

　　梅杰綜合征(Meige綜合征),法國的神經(jīng)病學家Henry Meige最初在1910年發(fā)表的論文中詳細描述了這種疾病的臨床癥狀,包括眼瞼痙攣和口下頜肌張力障礙‌。目前又稱眼瞼痙攣-口下頜肌張力障礙綜合征,是一種罕見的神經(jīng)系統(tǒng)運動障礙性疾病,屬于局灶性或節(jié)段性肌張力障礙。它主要表現(xiàn)為雙眼、面部、下頜及頸部肌肉的不自主痙攣或異常運動,常對患者的生活質(zhì)量造成顯著影響。

　　【科普答疑】:梅杰綜合征的癥狀表現(xiàn)?

　　1.眼部癥狀:

　　眼瞼痙攣:雙眼頻繁眨眼、睜眼困難,嚴重時可導(dǎo)致功能性失明(盡管視力正常,但因無法睜眼影響視物)�？赡馨殡S對強光、風吹等刺激癥狀加重。也會伴隨著失眠、焦慮、憂郁等情況出現(xiàn)癥狀加重。

　　2.面部及口下頜癥狀:隨著疾病的發(fā)展,部分患者會伴有面部的癥狀。

　　面部肌肉抽搐(如皺眉、擠眼、鼻翼扇動)。

　　下頜不自主運動:咬牙、磨牙、噘嘴、張口或下頜偏斜。

　　部分患者可能出現(xiàn)舌肌痙攣,影響吞咽或說話。

　　3.頸部癥狀:

　　頸部肌肉痙攣導(dǎo)致頭部不自主前傾、后仰或扭轉(zhuǎn)。癥狀嚴重也可以影響到肢體。

　　4.其他特點:

　　癥狀在情緒緊張、疲勞或強光下加重,睡眠時消失。在放松或休息、言語、唱歌、打哈欠、咬牙簽等情況下上述癥狀會緩解。

　　病程呈慢性進展,早期可能被誤診為“干眼癥”或“面肌痙攣”。

　　【科普答疑】:梅杰綜合征的病理因素?

　　目前尚未完全明確,可能與以下因素有關(guān):

　　1.基底節(jié)區(qū)功能障礙:大腦控制運動的區(qū)域(如基底節(jié)、丘腦)異常。

　　2.遺傳因素:少數(shù)病例有家族史。基因水平研究發(fā)現(xiàn)腦源性生⻓因子(BDNF)基因單核苷酸多態(tài)性(Val66Met)可能增加眼瞼痙攣的患病⻛險。

　　3.環(huán)境或藥物誘發(fā):長期使用抗精神病藥物、頭部外傷、精神壓力等可能為誘因。比如奧氮平會引起Meige綜合征,偏執(zhí)型精神分裂癥患者服用奧氮平后出現(xiàn)眼瞼障礙、口下頜肌張力異常等癥狀,而改為苯海索、氯硝西泮后癥狀消失。

　　4.創(chuàng)傷因素:大多數(shù)Meige綜合征患者都有與其肌張力障礙部位相關(guān)肌肉創(chuàng)傷史。頭面部外傷如鼻骨骨折等可能會引起Meige綜合征,這被認為是遏制疼痛的機制導(dǎo)致的肌張力異常。另外,口腔外科操作也可以引起Meige綜合征。面部整形或美容手術(shù)可能會觸發(fā)Meige綜合征。某些精神心理應(yīng)激事件也可誘發(fā)Meige綜合征。

　　【科普答疑】:梅杰綜合征的診斷方法?

　　1.臨床診斷為主:通過癥狀觀察和病史采集,需排除其他疾病(如重癥肌無力、帕金森病、遲發(fā)性運動障礙等)。

　　2.輔助檢查:

　　(1)頭顱MRI/CT:排除腦部結(jié)構(gòu)異常。

　　(2)肌電圖(EMG):評估肌肉異常電活動。

　　(3)基因檢測(少數(shù)疑似遺傳病例)。

　　【科普答疑】:梅杰綜合征的治療手段?

　　1.藥物治療:

　　(1)肉毒素局部注射:首選療法,通過阻斷神經(jīng)肌肉信號緩解痙攣(效果可持續(xù)3-6個月)。

　　·治療原理:通過注射肉毒桿菌毒素阻斷神經(jīng)肌肉傳導(dǎo),緩解肌肉痙攣。

　　[效果]:這是最常用的治療方法,對眼瞼痙攣和面部肌肉不自主收縮效果顯著,通常效果持續(xù)3-6個月。

　　[優(yōu)點]:創(chuàng)傷小,見效快。

　　[缺點]:需定期重復(fù)注射,長期使用可能產(chǎn)生抗體,降低療效。

　　(2)口服藥物:抗膽堿藥(如安坦)、苯二氮䓬類(如氯硝西泮)、多巴胺受體拮抗劑等,但療效有限。

　　①苯二氮卓類藥物:如氯硝西泮,用于緩解肌肉痙攣和焦慮。

　　②抗膽堿能藥物:如安坦,用于減少肌肉不自主收縮。

　　③多巴胺能藥物:如左旋多巴,用于部分患者,效果因人而異。

　�、芷渌�藥物:如巴氯芬、加巴噴丁等,可能對部分患者有效。

　　[優(yōu)點]:非侵入性,易于實施。

　　[缺點]:效果有限,可能有副作用,長期使用可能產(chǎn)生耐受性。

　　2.手術(shù)治療:

　　腦深部電刺激術(shù)(DBS):對藥物和肉毒素無效的重癥患者,可能通過植入電極調(diào)節(jié)異常腦電活動。

　　·原理:通過植入大腦中的電極發(fā)放高頻電刺激到控制運動的相關(guān)神經(jīng)核團(蒼白球內(nèi)側(cè)部-GPi、丘腦底核-STN等),電刺激信號會干擾異常神經(jīng)電活動,將運動控制環(huán)路或紊亂的神經(jīng)遞質(zhì)恢復(fù)到相對正常的功能狀態(tài),從而達到減輕患者運動障礙癥狀、提高生活質(zhì)量的目的。有學者報道應(yīng)用蒼白球DBS治療改善率能夠達到66%-94%。

　　[優(yōu)點]:微創(chuàng)、可逆、可調(diào)控、個性化,治療后改善率總體較高。國際上廣泛采用。

　　[缺點]:耗材價格較高。

　　

　　3.物理與康復(fù)治療:

　　物理治療改善頸部癥狀,心理干預(yù)緩解焦慮抑郁。

　　(1)康復(fù)訓(xùn)練:通過面部肌肉的放松訓(xùn)練、按摩等方法,幫助緩解肌肉緊張和痙攣。

　　(2)生物反饋療法:通過生物反饋設(shè)備,幫助患者學會控制肌肉活動,減少不自主收縮。

　　[優(yōu)點]:無創(chuàng),可改善肌肉功能。

　　[缺點]:效果較慢,需長期堅持。

　　4.心理治療:

　　(1)心理支持:梅杰綜合征可能對患者的心理狀態(tài)產(chǎn)生影響,心理治療可以幫助患者應(yīng)對焦慮、抑郁等情緒問題。

　　(2)認知行為療法(CBT):通過改變患者的認知和行為模式,減輕癥狀對生活質(zhì)量的影響。

　　[優(yōu)點]:改善心理狀態(tài),提高生活質(zhì)量。

　　[缺點]:對癥狀的直接緩解作用有限。

　　[預(yù)后]:無法完全治愈,但多數(shù)患者通過規(guī)范治療可有效控制癥狀;早期干預(yù)可延緩病情進展,提高生活質(zhì)量。

　　5.生活方式調(diào)整:

　　(1)避免誘因:如壓力、疲勞、強光等可能誘發(fā)或加重癥狀的因素。

　　(2)保持健康作息:規(guī)律作息、適度運動、均衡飲食有助于改善整體健康狀況。

　　[優(yōu)點]:無副作用,有助于整體健康。

　　[缺點]:對癥狀的直接緩解作用有限。

　　6.其他治療:

　　(1)針灸:部分患者通過針灸治療獲得一定程度的癥狀緩解。

　　(2)中醫(yī)治療:根據(jù)中醫(yī)理論,采用中藥、推拿等方法進行調(diào)理。

　　[優(yōu)點]:非侵入性,部分患者有效。

　　[缺點]:效果因人而異,缺乏大規(guī)模臨床證據(jù)支持。

　　上海市中醫(yī)醫(yī)院神經(jīng)外科杜秀玉主任團隊通過多年的經(jīng)驗摸索,對于難治性梅杰綜合征使用腦深部電刺激結(jié)合中藥治療這種中西醫(yī)結(jié)合的模式取得了良好的治療效果。

　　【科普答疑】:梅杰綜合征的注意事項?

　　若出現(xiàn)持續(xù)眼瞼痙攣合并面部、下頜異常運動,建議盡早就診,避免延誤治療。保持情緒穩(wěn)定、避免疲勞和強光刺激也有助于緩解癥狀。

　　梅杰綜合征的治療需要多學科協(xié)作,通常以肉毒桿菌毒素注射為首選,結(jié)合藥物、物理治療和心理支持等綜合手段。對于難治性病例,可考慮手術(shù)治療�；颊邞�(yīng)在醫(yī)生指導(dǎo)下選擇合適的治療方案,并定期隨訪調(diào)整治療策略。

　　

　　【科普答疑】:梅杰綜合征的鑒別診斷?

　　梅杰綜合征應(yīng)該與以下疾病鑒別

　　1.面肌痙攣:多為單側(cè)發(fā)病,俗稱“面抽”,主要以一側(cè)眼瞼、面部、口角肌肉陣發(fā)性的不自主的抽搐為特點,在情緒激動或緊張時癥狀加重,嚴重時可出現(xiàn)睜眼困難、口⻆歪斜以及耳鳴或耳內(nèi)搏動樣雜音。兩側(cè)同時發(fā)病的患者極為少見。多數(shù)面肌痙攣病因較明確,80%~90%是由橋小腦⻆區(qū)血管壓迫面神經(jīng)根部引起,還有部分患者可能由該區(qū)域的腫瘤、囊腫或其他病變引起。MRI檢查可以發(fā)現(xiàn)大部分面肌痙攣患者的病因。主流的治療方式是面神經(jīng)微血管減壓手術(shù),根治率較高,部分患者通過肉毒素肌肉注射、針灸治療等方法緩解。

　　2.干眼:又稱為⻆結(jié)膜干燥癥,是一種常⻅眼科疾病。是由于淚液分泌不足或蒸發(fā)過多,導(dǎo)致淚液的量和質(zhì)量、淚液自然的流動性這幾項中的任何一項出現(xiàn)異常,都會引起淚膜不穩(wěn)定和(或)眼表損害,從而導(dǎo)致眼不適癥狀及視功能障礙,患者常會出現(xiàn)眼疲勞、異物感、干澀感等癥狀,這樣的一類疾病被稱為干眼。干眼包括干眼癥、干眼病和干眼綜合征。如果患者沒有干眼的其他體征和損害,只要經(jīng)過休息或短暫應(yīng)用人工淚液就能恢復(fù)正常的干眼,此為干眼癥。干眼癥除了眼睛不適,一般不會出現(xiàn)口面部的異常活動和抽搐。

　　3.抽動癥:兒童及青少年多見,可以表現(xiàn)為不自主的、突發(fā)的、快速的、重復(fù)的、無節(jié)律性的多部位、形式多種多樣的運動性抽動。面部的表現(xiàn)包括不自主的眨眼、反復(fù)擠眼等情況。若伴一種或多種爆發(fā)性的、不自主的發(fā)聲和穢語,則被稱之為抽動穢語綜合征。有些患兒在不自主抽動后,逐漸產(chǎn)生語言運動障礙,部分患兒還可產(chǎn)生模仿語言、模仿動作、模仿表情等行為。該病還可引起心理行為障礙等并發(fā)癥,以強迫癥和注意缺乏與多動障礙多⻅。

　　4.三叉神經(jīng)痛:三叉神經(jīng)痛是一種由于三叉神經(jīng)受到壓迫、刺激或神經(jīng)變性等影響后出現(xiàn)的一側(cè)(或雙側(cè))面部針扎樣、電擊樣、撕裂樣陣發(fā)性短暫的劇烈疼痛,嚴重時可伴有面部肌肉抽搐。梅杰綜合征有時侯也會出現(xiàn)面部疼痛癥狀,但是疼痛感沒有這么強烈。

　　5.眼皮跳:眼部肌肉(上眼皮和/或下眼皮)不自主的收縮、抽動引起的癥狀,可以是一過性或間斷性,也可以持續(xù)存在甚至不斷進展,原因多樣,眼皮跳可分為生理性和病理性兩種類型。占絕大多數(shù)。通常是在用眼過度(如⻓時間面對電腦)、勞累(如睡眠不足)、精神過度緊張(如考前壓力大)或者煙酒過度等情況下出現(xiàn)。跳動單次出現(xiàn)或數(shù)次連續(xù)出現(xiàn)但持續(xù)時間較短,跳動幅度較小,且往往局限于單側(cè)或雙側(cè)的眼周軟組織,多可自行緩解。程度比梅杰綜合征輕,一般不會太影響工作和生活。

　　6.重癥肌無力:可伴有睜眼困難的癥狀,一般是提上瞼肌肌力異常,常有晨輕暮重現(xiàn)象,新斯的明試驗陽性。而梅杰綜合征為眼輪匝肌痙攣收縮導(dǎo)致的反復(fù)閉眼或眨眼,其提上瞼肌是正常的。

　　【科普答疑】:梅杰綜合征如何預(yù)防?

　　1.保持良好的心態(tài)和情緒:大概有50%以上的梅杰綜合征患者存在不同的心理和精神問題,少生氣,日常保持輕松愉悅的心情。學習和保持良好的自我調(diào)節(jié)能力。

　　2.避免藥物的影響:有報道顯示⻓期服用抗精神類藥物可引起梅杰綜合征,因此此類藥物要盡量避免長期使用。

　　3.盡量避免頭面侵入性的操作:如反復(fù)拔牙、整形手術(shù)、頭面部的創(chuàng)傷等因素有可能會誘發(fā)梅杰綜合征。

　　4.避免創(chuàng)傷后的心理應(yīng)激和長期壓抑的心情,必要時早期尋求心理治療。

　　5.飲食合理,避免辛辣刺激誘發(fā)痙攣,保證營養(yǎng)充足,保持體育運動鍛煉,增強人體抵抗力。

　　6.對于梅杰綜合征患者,家庭成員需要付出更多關(guān)心和關(guān)愛,更加細心照料,培養(yǎng)和諧良好的家庭氛圍,也會給患者的康復(fù)帶來很大的幫助。

　　【專家檔案】:

　　

　　【杜秀玉】 醫(yī)學博士,主任醫(yī)師,上海中醫(yī)藥大學研究生導(dǎo)師。創(chuàng)建上海市中醫(yī)醫(yī)院神經(jīng)外科。博士畢業(yè)于首都醫(yī)科大學,從事神經(jīng)外科臨床一線工作近20年,專注于神經(jīng)外科微創(chuàng)手術(shù)技術(shù)與腦功能可塑性的研究。曾獲得省級高層次人才稱號。主持及參與國家級、省部級、廳級科研課題10余項;主持并圓滿完成中國承辦的首屆國際冬季奧林匹克運動會科技冬奧專項科研項目。在國際(SCI)、國內(nèi)神經(jīng)外科專業(yè)學術(shù)期刊發(fā)表科研論文近70余篇。科研成果多次獲得軍隊及地方的科技進步獎。獲得國家發(fā)明專利1項、實用新型專利5項,參翻神經(jīng)重癥專著一部。受邀擔任國內(nèi)、國際多本醫(yī)學學術(shù)期刊的審稿專家。

　　【學術(shù)任職】:中國中醫(yī)藥信息學會中西醫(yī)外科智能診療分會副會長,中國人體健康科技促進會神經(jīng)調(diào)控與功能修復(fù)專業(yè)委員會委員,中國醫(yī)藥教育協(xié)會腦出血內(nèi)鏡救治分會委員,中國老年醫(yī)學學會腦血管病分會委員,上海市中西醫(yī)結(jié)合學會神經(jīng)外科分會委員,上海市與南京市科學技術(shù)委員會專家?guī)斐蓡T。

　　【專業(yè)方向】:擅長腦起搏器手術(shù)治療帕金森病、特發(fā)性震顫、梅杰綜合征、痙攣性斜頸、肌張力障礙、癲癇等疾病,以及脊髓電刺激手術(shù)治療頑固性疼痛、微小意識狀態(tài)(植物人)等,以及微血管減壓手術(shù)治療三叉神經(jīng)痛、面肌痙攣、舌咽神經(jīng)痛等功能神經(jīng)外科疾病,以及腦腫瘤與脊髓腫瘤的切除手術(shù)。主刀神經(jīng)外科手術(shù)3000例以上。

　　在梅杰綜合征的治療方面有著豐富的經(jīng)驗,帶領(lǐng)團隊采用腦起搏器療法、腦起搏器聯(lián)合中醫(yī)藥治療、單純中醫(yī)藥治療等多種方式取得總體良好的治療效果,長期以來深受患者的好評。

　　【門診時間和地點】:

　　每周一全天 專家門診(上海市中醫(yī)醫(yī)院 芷江路院區(qū) 地址:上海市靜安區(qū)芷江中路274號)

　　每周三下午 專家門診(上海市中醫(yī)醫(yī)院嘉定院區(qū) 地址:上海市嘉定區(qū)榮聯(lián)路68號)

（責任編輯：華康）